Banner:  Acerca de FPI

¿Qué significa la sigla FPI?

La denominación FPI significa Fibrosis Pulmonar Idiopática, una enfermedad poco frecuente que afecta a entre 14 y 43 personas de cada 100.000, con un total de aproximadamente 3 millones de pacientes en todo el mundo.1,2 El tejido pulmonar de una persona que padece FPI se engrosa, se endurece y cicatriza de una manera anormal (Figura 1). Fibrosis es el término médico que se utiliza para describir esta cicatrización.3 Los sacos de aire muy pequeños (llamados alvéolos) y los vasos sanguíneos de los pulmones son los responsables de suministrar el oxígeno que necesita todo el cuerpo para funcionar.

Figura 1. Pulmones normales y pulmones con FPI

 

La FPI empeora con el tiempo y, a medida que avanza la cicatrización del tejido pulmonar, el paso del oxígeno al torrente sanguíneo a través de los pulmones se hace cada vez más difícil. Esto puede ocasionar dificultad para respirar y que los órganos no reciban suficiente oxígeno para funcionar con normalidad.1,4

En ocasiones, los médicos pueden determinar las causas de esta cicatrización de los tejidos pulmonares. Por ejemplo, la exposición a contaminantes ambientales y a ciertos medicamentos puede desencadenar la enfermedad.2 Sin embargo, en la mayoría de los casos de formación de tejido cicatricial, no puede establecerse una causa precisa y en estos casos se la denomina fibrosis pulmonar idiopática.2

Ciertos factores, como el tabaquismo, algunas infecciones víricas, la genética y la enfermedad por reflujo gastroesofágico, pueden incrementar el riesgo de padecer FPI.5

Los signos y los síntomas de la FPI incluyen:2

  • Dificultad para respirar (en un primer momento, solo durante la actividad física).
  • Tos seca y áspera persistente.
  • Respiración rápida y superficial.
  • Pérdida de peso gradual involuntaria.
  • Cansancio y sensación de malestar general.
  • Dolor muscular y articular.
  • Deformación de las uñas de las manos y de los pies (llamada acropaquia).
  • Ruidos respiratorios anormales (llamados crepitaciones) durante la auscultación de los pulmones.

Referencias

 

  1. Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.
  2. Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
  3. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
  4. Woodcock HV, et al. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000prime Rep 2014;6:16.
  5. Fernandez IE, et al. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2012;380:680–688.